乳児 両側 線 条 体 壊死
necrosis マイコプラズマ感染後に全身 怠感で発症した急性両側線条体壊死(acute encephalopathy with bilateral striatal 4 ; EBSN)の 10 歳男児例を経験した.急性期の頭部 MRI では両側線条体と黒質に病変を認めた.経過中,錐体外路症状,錐体路症状に加え,黒質病変に伴うと思われる尿意切迫・頻尿がみられた.遠隔期には頭部 MRI 上,両側基底核の軽度の萎縮を認め,臨床的には軽度のチックを残した.EBSN で脳幹病変の合併例の報告は少ない.尿意切迫・頻尿の報告は調べた限りではなく,本症例が初めてである.L-dopa 補充療法で症状の改善がみられた.ステロイド投与は急性期の症状改善に対しての効果が明らかでなかった.
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14 コケイン症候群 36 乳児両側線条体壊死 . 54 15 皮質下嚢胞をもつ大頭型白質脳症 37 先天性ヘルペスウイルス感染症 16 白質消失病 38 先天性風疹症候群 17 非症候性頭蓋骨縫合早期癒合症 39 エカルディ・グティエール症候群 18 アペール症候群 40 ラスムッセン
緒 言 両側線条体壊死症は,運 動機能を司どる錐体外路系の機 能不全を呈し,両側線条体に対称的な壊死像を認める稀な 疾患である1-9)。 われわれは,両 側線条体壊死症を発病し, 発音時鼻咽腔閉鎖不全を呈した幼児に,軟 口蓋挙上装置 (PLP)10-11)を装着し言語指導を試み良好な結果を得たの で報告する。 症 例 患者:4歳0か 月,女 児。 初診:平 成9年1月 。 主訴:こ とばがはっきりしない。 既往歴:3歳8か 月時に本学小児科にて両側線条体壊死 症と診断され(写 真1),四 肢の固縮を調整するための薬 剤投与とリハビリテーションの治療中である。
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