特発 性 心筋 症
特発性心筋症の代表的なものとして拡張型心筋症、肥大型心筋症、拘束型心筋症、不整脈原性右室心筋症が挙げられます。診断にはファブリー病やアミロイドーシスなど二次性心筋症を除外することが必要です。心臓は血液を送り出すポンプの役割をする
1. 「 肥大型心筋症 」とはどのような病気ですか 心筋症は、「心筋そのものの異常により、心臓の機能異常をきたす病気」ですが、そのうち、肥大型心筋症は、心肥大をおこす原因となる高血圧や弁膜症などの病気がないにもかかわらず、心筋の肥大(通常左室、ときに右室の肥大)がおこる病気で、左室心筋の異常な肥大に伴って生じる、左室の拡張機能(左房から左室へ血液を受け入れる働き)の障害を主とする病気です。 本症の心肥大は、通常その分布が不均一であることが特徴的で、肥大の部位・程度や収縮の程度などにより収縮期に左室から血液が出ていく部位(流出路)が狭くなる場合があり、そのような場合は閉塞性肥大型心筋症と呼ばれます。
特発性心筋症には、根本的な治療法がありません。 なかでも、心不全をくり返したり、突然死をおこす確率が比較的高い 特発性拡張型心筋症 (とくはつせいかくちょうがたしんきんしょう)は、厚労省が定めた特定疾患(いわゆる難病)に指定され、医療費の自己負担分は、大部分が公費で支払われます。 肥大型心筋症(ひだいがたしんきんしょう) 心室(しんしつ)の壁の厚みが異常に増すタイプで、心室内での肥大する場所によって、中隔肥大(ちゅうかくひだい)とか、心尖部肥大(しんせんぶひだい)というようにグループ分けされ、それぞれ症状も異なります。 発生数の約3分の1は、家族性(遺伝的)といわれ、1つの家族内で何人も発生することがあります。
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