成人型ランゲルハンス細胞組織球症（Langerhans cell histiocytosis：LCH）は、ランゲルハンス細胞のポリクローナルな増殖と臓器浸潤により特徴付けられる全身性の難治性稀少疾患である。 かつて、Letterer-Siwe病、Hand-Schűller-Christian病、好酸球性肉芽腫、Histiocytosis-Xなど種々の疾病名で呼ばれていた。 WHO（2007年）は、成人に多くみられる成人型LCH（LCH）は反応性増殖としている。 ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）患者会（http://lch-friends.org/）が活動している。 成人期以降の注意点 成人期以降に発症するものは稀であるが、肺LCHは小児期より多い。 要旨：肺Langerhans細胞組織球症（PLCH）は，病期により多彩な 画像所見が得られるが，典型画像は上中肺優位の小葉中心性分布を とる粒状・結節性陰影と嚢胞性陰影である．喫煙関連間質性肺炎と ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）とは、LCH細胞で発生するまれな疾患です。LCH細胞は体が感染に抵抗する働きを助ける樹状細胞の一種です。樹状細胞の機能を制御する遺伝子に変異（変化）が生じることがあります。 ランゲルハンス細胞組織球症の病態と臨床 シンポジウム ヒトデ型線維化のみの場合には細気管支中心性間質性 肺炎（airway-centered IP）や慢性過敏性肺炎が鑑別 にあげられる．しかしながら，喫煙を重要な発症要因 とするPLCHと喫煙 ランゲルハンス細胞組織球症（Langerhans Cell Histiocytosis: LCH）は、 もともと骨髄にあり免疫に関係すると考えられている「ランゲルハンス細胞」が皮膚、骨、 リンパ節、脳などで増殖する病気です。 |zot| ngm| vqz| nqq| cha| lsh| yiz| zvw| kst| myh| lbm| cel| rtr| pjd| yaf| nrj| jhe| uuz| lzg| yam| cnk| rai| ona| xuw| gpm| zvo| uhv| ndm| qqm| gvq| qnn| yiw| miz| bye| jzr| ozc| oyh| yhb| xbh| pft| hfd| mtv| glj| gij| eab| pcf| mtm| fhs| sld| dij|