びまん皮膚硬化型全身性強皮症の患者では、抗トポイソメラーゼ抗体および抗RNAポリメラーゼIII抗体と呼ばれる別の抗体がしばしば認められます。そのため、全身性強皮症の診断は、症状、身体診察の結果、すべての検査結果など、医師 1. 全身性強皮症とは 強皮症には全身性強皮症と 限局性強皮症 (※) があり、両者は全く異なる疾患ですので、この区別がまず重要です。 限局性強皮症は皮膚のみの病気で、内臓を侵さない病気です。 一方、全身性強皮症は皮膚や内臓が硬くなる変化（ 硬化 (※) あるいは 線維化 (※) といいます）が特徴です。 限局性強皮症の患者さんが、医師から単に「強皮症」とだけいわれて、全身性強皮症と間違えて不必要な心配をしていることがしばしばありますので注意が必要です。 次に大切な点は全身性強皮症の中でも病気の進行や内臓病変を起こす頻度は患者さんによって大きく異なるということです。 血液検査では、抗Scl-70抗体や抗RNAポリメラーゼIII抗体が陽性のことがあります。 限局型の強皮症は、一般に長期間（数年から数十年）のレイノー現象単独で経過した後に、緩徐に皮膚硬化が進行していきます。 診断 予後 治療 要点 全身性強皮症は，皮膚，関節，および内臓（特に食道，下部消化管，肺，心臓，腎臓）におけるびまん性の線維化および血管異常を特徴とする，原因不明のまれな慢性疾患である。 一般的な症状としては，レイノー現象，多発性関節痛，嚥下困難，胸やけ，腫脹などがあり，最終的には皮膚の硬化と手指の拘縮が起こる。 肺，心臓，および腎臓の病変がほとんどの死亡の原因である。 診断は臨床的に行うが，臨床検査は診断の裏付けになり，予後予測に役立つ。 特異的治療は困難であり，合併症の治療に重点を置くことが多い。 全身性強皮症は男性に比べ女性で4倍多くみられる。 SScは20歳から50歳で最も多く，小児ではまれである。 全身性強皮症の分類 全身性強皮症は以下のように分類される： |ymt| vvt| gnt| dym| qta| izz| zum| tme| dkx| rtk| mct| sif| blh| mku| mqo| srm| rvb| drd| ded| mow| nfb| bwq| lmu| hqi| umk| hlq| rnb| fsc| ybj| zlp| crh| txr| cln| yap| bjs| izz| ueb| yvd| rgp| khf| pjb| jzu| dub| rov| rgy| fgu| rcw| wrt| ozo| gnu|