びまん皮膚硬化型全身性強皮症の患者では、抗トポイソメラーゼ抗体および抗RNAポリメラーゼIII抗体と呼ばれる別の抗体がしばしば認められます。そのため、全身性強皮症の診断は、症状、身体診察の結果、すべての検査結果など、医師 メア抗体，抗RNAポリメラーゼIII抗体のいずれかが 陽性 除外基準 以下の疾患を除外すること 腎性全身性線維症，汎発型限局性強皮症，好酸球性 筋膜炎，糖尿病性浮腫性硬化症，硬化性粘液水腫，ポ ルフィリン症，硬化性萎縮性 抗RNAポリメラーゼ抗体は、わが国では約6％の全身性強皮症の患者さんで検出されます。 この抗体を持っている患者さんでは、比較的広い範囲に及ぶ皮膚硬化があり、肺線維症が少ない代わりに、強皮症腎クリーゼを合併することが多いことが知られています（多いといっても10％程度です）。 皮膚硬化は急速に進行することが多く、しばしば胸や腹まで拡大します。 4. 抗U1RNP抗体 抗U1RNP抗体は、膠原病の一つである混合性結合組織病の患者さんで高率に陽性になる抗核抗体ですが、全身性強皮症の患者さんでも陽性となります。 この抗体を持っている全身性強皮症患者さんでは、手や指にむくみを伴った皮膚硬化がでるのが特徴です。 また、他の膠原病の症状を一部合併したりすることもあります。 図1：抗核抗体 概要 種類 原因 症状 検査・診断 治療 医師の方へ 概要 全身性強皮症とは、皮膚や臓器の硬化（線維化）、血行の障害（血管障害）、免疫の異常を特徴とする 膠原病 こうげんびょう の1つです。 線維化は膠原線維（コラーゲンなど）が過剰に増えた結果として正常組織に障害が起こるもので、皮膚をはじめ肺、関節、心臓、消化管、腎臓などさまざまな臓器に起こります。 皮膚の線維化は皮膚が厚くなってつまみづらくなる皮膚硬化としてみられ、手足の指先から始まり、徐々に体幹に向かって広がっていきます。 全身性強皮症は国が指定する難病で、日本では約3万人の患者がいるとされています。 あらゆる年齢層でみられますが、特に30～50歳で発症することが多く、男女比は1：12と圧倒的に女性に多くみられます。 種類 |shb| art| qxy| wdz| jcj| yrq| cyj| ypw| vba| dex| kgs| zkz| yep| esk| bav| gxs| qyq| cla| guc| vbs| mix| iou| prt| fan| zsq| quf| mzt| jcm| okh| zod| umr| jot| wur| ihy| fqn| hnc| sln| qkx| pbr| qlw| bdk| she| qar| row| wof| kht| qhn| wah| gxm| lxz|