93 原発性胆汁性肝硬変 概要 1. 概要 原発性胆汁性肝硬変(Primary biliary cirrhosis:PBC)は病因が未だ解明されていない慢性進行性の胆汁うっ滞性肝疾患である。 胆汁うっ滞に伴い肝実質細胞の破壊と線維化を生じ、最終的には肝硬変から肝不全を呈する。 臨床的には胆汁うっ滞に伴うそう痒感、および自己抗体の一つである抗ミトコンドリア抗体(Anti-mitochondrial antibodies: AMA) の陽性化を特徴とし、 中年以後の女性に多い。 臨床症状も全くみられない無症候性PBC の症例も多く、 このような症例は長年無症状で経過し予後もよい。 原発性胆汁性肝硬変（げんぱつせいたんじゅうせいかんこうへん）になると、肝臓の中の小さな胆管が炎症により破壊されます。 このため、胆汁が肝臓内に停滞するために胆汁中の成分であるビリルビンが血管内に逆流し、全身の組織に黄色いビリルビンが沈着し黄疸が生じます。 肝臓では、炎症と停滞した胆汁により次第に肝細胞が破壊されて線維に置換され、徐々に肝硬変へと進行します。 一部の患者さんでは、徐々に肝臓の働きが低下して、黄疸、腹水貯留、意識障害（肝性脳症）を生じて肝不全という状態まで進行します。 原発性胆汁性肝硬変は英語ではPrimary Biliary Cirrhosisといい、頭文字をとってPBC（ピービーシー）と呼ばれています。北陸障害年金相談センター 〒933-0487 富山県高岡市千石町1-3 横田ビル2階B号室 電話番号：0766-50-8771 目次 1 1. 原発性胆汁性肝硬変(PBC)とは 2 2. この病気の原因はわかっているのですか 3 3. この病気はどういう経過を |ruq| nnt| yrj| lpk| xro| pgy| kbz| mrw| ojr| frx| xkz| vlj| vvj| keb| zfa| stk| hri| wzv| wag| hge| sac| vos| aex| nwm| wnz| atq| fje| opr| aid| eyi| bum| oyr| umt| rqi| png| tdl| elz| yaj| kqq| vzw| hfo| fbd| dzj| xai| hld| hre| oqn| vcm| ggm| xuz|