心 サルコイドーシス ガイドライン
【図1】心臓サルコイドーシスでは心臓に炎症が起こり、肉芽腫を形成します。 このため心臓の機能が障害を受け、心不全や不整脈を引き起こします。
4-2)検査所見 4-2-1)血液・尿検査(バイオマーカー) 全身性サルコイドーシスと診断されている症例において,心臓病変の合併を検討する場合: ACE およびsIL-2R の上昇が心臓病変の合併で, より高い頻度で認められる, あるいは,心臓病変合併に伴って上昇するかどうかについてはエビデンスがなく,さらなる検討を要する.
こうした状況を踏まえ、心 臓サルコイドーシスの診断と治療に関するガイドラインが2017 年日本循環器学会から発表された[9]。 この新しい ガイドラインではどのように心臓サルコイドーシスを診断するかが示されている。 組織的に陽性(組織診断グルー プ)と陰性もしくは組織診断のない(臨床診断グループ)2 つのカテゴリーである(参考資料#2)。 心臓病変のクライテリアは、以下に示す幾つかの特徴的な臨床所見に関して2006 年のガイドラインに加えて大 きく改訂された。 ①致死的心室性不整脈が主徴候として高度房室ブロックに追加された。 ②心室壁の形態異常が副 原稿受理日:2018 年4 月20 日,修正原稿受理日:2018 年5 月21 日,採択日2018 年6 月12 日
欧米の診療ガイドラインでは、サルコイドーシスと診断するためには、心臓もしくは他臓器から上記の特徴的な肉芽種などの組織学的な所見を確認することが必須とされています。 ところが、組織学的な診断がついていなくても、各種画像診断や臨床所見からサルコイドーシスが強く疑われる症例は、実臨床では多く経験します。 本邦のガイドラインでは、このような組織診断では診断できない患者においても、画像所見や臨床所見で一定のクライテリアの基準を満たせばサルコイドーシスと診断できる臨床診断群、というカテゴリーを世界で初めて設定しております。 しかし、この臨床診断群が従来の組織診断群と比較してどのような予後であるかに関しては、十分な検討がされておりませんでした。
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