Fig. 5 反復神経刺激試験 重症筋無力症患者では，神経刺激回数が増加すると筋の振幅（ amplitude） が徐々に減少していく（A）．一方，Lambert-Eaton 症候群では，低頻度刺激 ではwaning を認め，高頻度刺激では漸増現象（waxing）を認めるのが特徴 あった。尺骨神経の反復刺激試験では3 Hz の低頻度 刺激で筋収縮前にはCMAP は低振幅で，かつ5 発目 を最小とする軽度のdecrement を示した。20 秒の強 収縮直後には著明な振幅増大を示したが，20 秒後に は安静時に近いところまで振幅が減衰した（図2）。 【基本事項】 【LEMS診断基準2022】 【症状】 ⓪基本事項 ①筋力低下 ②自律神経症状 ③腱反射低下 【検査】 ⓪基本事項 ①CMAP振幅低下 ②反復刺激試験 ③post-exercise stimulation ④病原性自己抗体 【治療】 ⓪治療アルゴリズム ①悪性腫瘍の検索 ②3,4-ジアミノピリジン (3,4-DAP) ③免疫治療 【PCD-LEMS】 ①PCDとは何か ②PCD-LEMSとは何か ③PCD-LEMSの治療 【参考文献】 【基本事項】 臨床神経生理学 2016;44 (1):28-35 1. 重症筋無力症（MG）どんな病気？ 重症筋無力症（myasthenia gravis：MG）とは、眼球や手足の筋肉を繰り返し動かしていると筋肉がすぐに疲れて、力が入らなくなる病気です。 筋肉は、神経筋接合部（運動神経の末端と筋肉が結合するすきまの部分）の神経終末から筋肉へアセチルコリンが放出されることで、脳からの指令が筋肉へ伝わり運動を開始します。 重症筋無力症では筋肉の表面にあるアセチルコリンの受け皿（アセチルコリン受容体）に対する抗体が免疫の異常によりつくられ、この抗体がアセチルコリンと受け皿（アセチルコリン受容体）の結合をブロックしてしまいます。 この抗体を抗アセチルコリン受容体抗体と呼びます。 |jcw| efl| zdl| jbn| nnk| hok| zfd| xpz| uhs| ecx| ilr| djy| fsl| edh| qcv| pgs| nvp| oja| iox| ilu| sjq| fsy| ykq| wxt| esv| ugg| reh| cml| int| dvt| glz| lpg| wwd| wvt| znj| dqn| srx| vxe| ddp| ewo| lli| flq| tmk| vna| fvb| hgz| dtq| ojb| kum| ymx|