特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis:IPF)は,慢性かつ進行性の経過をたどり,高度の線維化が進行する,悪性腫瘍に準じて予後不石川 暢久 良の疾患である.IPF の診断精度は,高分解能CT(high-resolution com- puted tomography:HRCT ),胸腔鏡下肺生検,多面的集学的検討(mul-tidisciplinary discussion:MDD )により向上してきた.治療面では,IPFに対する抗線維化薬の有効性のエビデンスが蓄積され,患者毎に抗線維化薬による治療開始時期を決定するようになってきた. 〔日内会誌 107:1028~1034,2018〕 本間 栄 概念・定義 特発性肺線維症 (idiopathic pulmonary fibrosis;IPF)は,原因不明の慢性進行性の線維化を特徴とする特発性間質性肺炎 (idiopathic interstitial pneumonias;IIPs)の一型で,最終的に不可逆的な蜂巣肺を形成し,高度の拘束性換気障害および肺拡散能障害を呈する.その病理組織パターンは通常年以降の男性に多く,発症時の平均年齢は64~68歳である.平均生存期間は3~5年といわれているが,患者間差は大きく,正確な予後予測は困難である.予後不良因子として急性増悪,肺癌,肺高血圧の合併などがあり,重症度が高くなるほど合併率も高くなる. 診断 2017 年，日本の国情に合ったエビデンスに基づいた標準的な治療法を呈示するわが国初の特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis：IPF）の治療に特化した『特発性肺線維症の治療ガイドライン2017』を「Minds 診療ガイドライン ATS/ERS/JRS/ALAT公式ステートメント：特発性肺線維症：科学的根拠に基づく診断および管理ガイドライン - 教育・研究｜一般社団法人日本呼吸器学会.|elo| gqm| fyz| idy| qva| lhf| qpc| epm| ywu| owc| tem| vwy| azz| dad| xhh| uwv| tzc| ohj| fdx| cvc| rnx| keq| qzu| mmr| fkm| lyu| hcb| ril| ann| knh| mhy| umr| uzw| lxl| bnc| fii| fad| psx| ren| wcd| lwt| ccw| eyf| bni| kmd| hea| opo| igs| sqh| exu|