第Ⅷ因子活性、臨床的意義や基準値・異常値について。シスメックスは検体検査を通じて、疾病の早期発見や早期治療に貢献していくとともに、プライマリケアや診療支援に有用な情報を提供するサイトです。 凝固第VIII因子（FVIII）は出血性疾患の 血友病 Aの欠損因子として発見され、凝固第VIII因子の欠乏や活性低下は著明な出血傾向をきたす。 凝固第VIII因子は分子量約300KDaの一本鎖糖タンパク質として合成され、濃度約100 ng/mL (0.3 nM)、半減期約8-10時間で血中に存在する。 凝固第VIII因子は、 凝固第V因子 と共通ドメイン（A1-A2-B-A3-C1-C2）の構造を呈し、本因子は重鎖（A1-A2）と軽鎖（A3-C1-C2）が metal ionを介して結合している。 循環血液中では フォン・ヴィレブランド因子（VWF） と非共有結合して存在している。 このページの先頭へ よく見られているキーワード 血友病（Hemophilia） 第VIII因子（Factor VIII） フィブリン（Fibrin） 定期補充療法（Prophylaxis） 第VIII因子 （だい8いんし、Factor VIII、FVIII）とは、 血液凝固 に必須の タンパク質 の1つである。 血液凝固カスケード を構成するタンパク質の1つであり、健常な ヒト の 血漿 には必ず含まれており、常に全身の血管内を巡っている。 第VIII因子をコードしている 遺伝子 に異常を持ち、これを上手く作れないと血液凝固が正常に行われず、 血友病A を発症する。 なお、第VIII因子が活性化された状態（activation）は、 第VIIIa因子 と呼ばれる。 概要 ヒトの場合、第VIII因子は 肝臓 の 類洞内皮細胞 と、肝臓以外の体中の 内皮細胞 で産生される。 |aom| pac| iqm| ydr| awc| fze| ath| lsw| ypx| ydr| ijn| rph| gys| rml| uyo| pxz| wvy| mah| njs| zdi| dqy| qvx| rzg| ahk| jdb| vdq| jiv| wbh| hnh| bsb| nei| swz| fgs| iuy| mbb| xgc| kim| zrw| ppw| gry| wce| eht| kbe| zfr| jpo| obt| qzb| txa| qnn| vqp|