渐 冻 症
渐冻症是一种运动神经元病,由于脑和脊髓中的运动神经细胞病变,导致人体肌肉逐渐无力、萎缩、频繁"肉跳",逐渐出现言语不清、吞咽困难、饮水呛咳和呼吸困难,最终导致完全瘫痪,像被冻住一样。 但疾病并不会损伤患者的认知和思维能力,渐冻人能清晰地看、听和感知,这也让一些患者倍感痛苦和煎熬。 每年的6月21日是"世界渐冻人日",这一天是"夏至",北半球光照时间最长,旨在呼吁全世界共同努力,早日帮助渐冻症患者摆脱病痛的折磨,如常人一样沐浴在阳光之下。 肌无力、肌萎缩就是渐冻症? 我国流行病学研究显示,渐冻症发病高峰是在45岁—65岁之间,少数人发病比较早。 男性多于女性,比例约为1.5:1。
"渐冻症"的正式名称叫"肌萎缩侧索硬化"(ALS),是一种侵犯脊髓、脑干、大脑运动神经元的慢性进行性发展疾病。 通常来说,患者常表现为一侧或双侧手指活动笨拙、无力、肌肉萎缩。 随着病程的延长,肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,出现呼吸困难、缺氧,也可累及面肌和咽喉肌。 患者还有延髓麻痹特征,如饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑等。 少数病例肌无力和萎缩可从下肢、躯干或咽喉部开始。 受累部位可伴有明显肌束颤动,也就是我们常说的"肉跳"。 因为这些功能是随着疾病进展逐渐丧失的,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称"渐冻人"。 图片来源:摄图网 世界范围内,运动神经元病的患病率约为0.8-8.5/10万,属于少见病。 但在神经系统变性疾病中,"渐冻症"的发病率仅次于老年性痴呆和帕金森,排在第3位。
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