巨頭 症
巨頭症は 頭囲が性別や年齢で予想よりも大きい生物学的障害 男の子か女の子の。 つまり、巨頭症の識別は、頭蓋骨の周囲を測定し、健康な人の頭蓋骨が通常よりも大きいかどうかを確認することによって実行されます。 このため、巨頭症は、小頭症も属するカテゴリーである頭蓋成長障害に含まれます。 さらに、巨頭症の各症例を正しく研究するためには、測定に依存するだけでなく、それがどのように進展するかを確認するためにフォローアップを行う必要があると考えられています。 体の残りの部分に対する頭のサイズ 状況が時間とともに悪化している場合。 これは、この割合が人生の最初の数ヶ月の間に非常に急速に変化するためであり、実際には 誕生から6年の間に、首の下の体のサイズは急速に増加します。
巨頭症の原因は水頭症(hydrocephaly)にもとづくことが多く,脳実質の増大による巨脳症は比較的稀である。 Carnbell et al. 6) はAsylumでの1146剖検例のうち1700g以上の脳重量を示したものは15例(1.3%)であつたとし,そのうちの1/3はepilepsyで1例を除く全員が男
巨頭症は、脳実質の過形成 megalencephalyで起ることが多く、中でも小脳の過形成が多いとされます.さらに、水頭症 hydrocephalusが合併することもあります.水頭症は閉塞性の場合もあれば、交通性の場合もあります.小脳の過形成により小脳扁桃が脊髄方向に押され、(ヘルニア tonsilar herniationと呼ばれます)、脳幹も圧迫され、これによる神経症状を呈することがあります.小脳扁桃の下垂は、キアリ奇形 Chiari type I malformationと呼ばれることがありますが、この原因は、通常、後頭蓋窩の容積が小さいことが多く、小脳の過形成で起ることはありません.大脳皮質形成異常 cortical dysplasiaや多小脳回 polymicrogyriaも
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