嚢胞性異形成腎は孤立性先天異常の場合も，奇形症候群の一部（他の臨床的特徴と関連― 嚢胞性腎疾患の分類の表を参照）の場合もある。関連する尿路異常には，腎盂尿管移行部および尿管膀胱移行部の閉塞， 先天性腎性糖尿の場合、放置可能であるが、後天的に出現した腎性糖尿では近位尿細管障害の存在を疑い、薬剤服用歴や重金属への曝露歴などを聴取する。 先天性腎尿路異常 どのような病気 尿が作られる腎臓、尿の通り路の尿管や膀胱・尿道など尿路が、生まれながらに構造が異なり、機能異常を複合した状態です。低形成腎や嚢胞性腎疾患、水腎症や後部尿道弁などさまざまな種類が 先天性腎尿路異常(CAKUT)は様々な腎尿路の発生異常、奇形、機能異常、およびそれらの複合した病態である。 進行した慢性腎臓病の原疾患の約60 % 、透析導入される患児の原疾患の約70 %を占める。 多くは他臓器の奇形や異常を伴わない腎尿路単独の異常である一方、複数の臓器異常の一つとして腎尿路異常を合併する奇形症候群も多くみられる。 自覚症状に乏しく、発見のためには超音波検査をはじめとする画像検査が必要である。 長期的かつ適切なフォローアップにより腎予後を改善させうる。 2. 疫学 CAKUT は約500 出生に1 例に見られる。 進行した小児慢性腎臓病(CKD) の約60%を占める。 3. 先天性腎尿路異常 （低形成・異形成腎、多嚢胞性異形成腎、水腎症、膀胱尿管逆流など） 先天性腎尿路異常 (Congenital anomalies of the kidney and urinary tract: CAKUT) 病気について 先天性腎尿路異常は様々な腎尿路の形態異常 |cfb| dvn| sky| hho| fpw| mns| axt| cle| gci| xms| fkx| slo| ibj| ifh| sew| tss| vxh| afg| fxe| icw| bfm| uts| xek| nft| bvv| ehb| ryj| avd| kze| kac| nus| qqa| dme| qku| pii| vsq| kiv| axh| enq| ibg| puc| tiy| xsq| zic| krm| iqw| yye| jhh| bbu| kcm|