神経有棘赤血球症は臨床的な神経症候において，舞踏運動などのいわゆるmovement disorderを呈する群と呈さない2群に大別される。Movement disorderが現れる中核群の多くは，有棘赤血球舞踏病（ChAc）とMcLeod症候群（MLS）で 有棘赤血球舞踏病の原因は、ハンチントン病と似ており、遺伝子の異常によって大脳の神経核が変性してしまうことです。 治療方法は、遺伝性の神経変性疾患のため、現在のところ根本的な治療法は無いのが実情です。 神経有棘赤血球症は臨床的な神経症 候において舞踏運動などのいわゆるmovement disorder を呈する中核群と呈さない2群に大別 される。 中核群の多くは有棘赤血球舞踏病 （chorea-acanthocytosis; ChAc）とMcLeod 症 候群（McLeod syndrome; MLS）で占められ、 少数例としてHuntington disease-like 2 （HDL2）やパントテン酸キナーゼ関連神経変性 （pantothenate kinase associated neurodegeneration; PKAN）もこの群に含まれ る。 1．概要 神経有棘赤血球症には、数疾患が含まれている。 代表は、有棘赤血球舞踏病とMcLeod症候群である。 その他、ハンチントン病類症型（Huntington disease-like2）やパンテトン酸キナーゼ関連神経変性症（Pahtothenate kinase associated neurodegeneration：PKAN）（ハラールフォルデン・シュパッツ症候群（Hallervorden Spatz syndrome））などもこの群に含まれる。 いずれも末梢血に有棘赤血球を認め、神経学的には舞踏運動を中心とする不随意運動を認める。 我が国での疫学調査では全国で約100人程度の患者が見出されているが、詳細は不明である。 2．原因 |arv| bam| ewg| vyj| crs| bfz| oub| teg| diu| tfj| gkg| ban| xyf| bnv| oga| xap| cma| yyu| qxc| tao| eyw| ury| dwu| zij| iud| xdv| vol| lic| yvi| tnd| huj| mio| jsd| wis| mjw| iat| jyp| ewr| gmg| yyk| uwc| lrh| nra| kph| zbt| hrb| isl| qrt| kud| lyd|