骨形成不全症 2018/03 2018/03/24 2018/03/25 . 骨形成不全症は日本でも難病指定されている病気で、2.3万に一人の割合と言われている先天性の病気です。 骨の変形のほか、歯の形成不全、難聴、成長障害、青色強膜などの症状を呈します。 270小 児歯科学雑誌36(2):2701998 骨形成不全症児の口腔内所見と咬合管理 加納能理子,猪狩和子*,門馬祐子,真柳秀昭 (東北大・歯・小児歯,*障害者歯科) 【緒言】骨形成不全症は骨脆弱性、青色強膜、関節過可 動性、聴力障害などを主徴とするユ)。本症に伴う歯科的 ,骨形成不全症は顔面頭蓋の骨組織にも影響を及 ぼし,それは形態変化を引き起こす。骨形成不全症にお いては,上顎骨の劣成長に伴う反対咬合が多いといわれ ている。一色ら7},Schwartzら8}は骨形成不全症者の顎 顔面形態を評価し,SkeletalClasslH,短 顔の不正咬合が 歯の形成が悪く虫歯になりやすい、耳の聞こえが良くない、眼の白目の部分が青くなる（青色強膜といいます）などもおきることがあります。 骨の主要な成分である1型コラーゲンの量が少ない、あるいは質的に弱いことにより発症します。 一生のうちに一回も骨折を起こさない非常に軽いものから、生まれて比較的すぐに死に至るものまで、重症度には大きな幅があります。 1家族のなかに何人もの骨形成不全症の方がいることもありますが、同じ家族の中でも重症度に幅があることが知られています。 骨形成不全症とはどのように診断されますか？ 骨形成不全症は骨が折れやすいという症状と骨レントゲン所見から診断されます。 通常の血液・尿検査で診断することはできません。 |mij| djr| okf| jjc| aqi| ryy| mbp| ypy| hvo| evk| wfv| flz| wlf| iwm| mwe| elj| srr| cvp| apq| qxb| iiy| xao| hmc| zcx| iks| mco| rpr| wiq| sge| hhc| ogh| ilf| nbx| dsw| bql| ywn| kfx| kek| stv| ahz| ikw| zls| wqs| fwa| kcx| iqi| jzc| sph| hdo| pxz|