嚢胞性肺疾患 とは、肺の中に 嚢胞 のうほう という、空気で膨らんだ袋のような構造がみられる病気で、生まれつき発症する先天性嚢胞性肺疾患と、生後なんらかの原因で発症する後天性嚢胞性肺疾患があります。 後天性嚢胞性肺疾患は、 気管支炎 を長期にわたり繰り返し起こした方や免疫疾患に起因して発症する場合が多いため割合としては少なく、小児の場合はそのほとんどが先天性嚢胞性肺疾患です。 生まれつき発症する先天性嚢胞性肺疾患の種類 先天性 嚢胞性肺疾患 は、大きく 肺分画症 と先天性肺気道奇形（Congenital Pulmonary Airway Malformation：CPAM）に分けられます。 肺嚢胞症とは？ 気胸とは、肺に穴があき胸腔へ空気が漏れる病態です（ 図1 ）。 図1 気胸の病態 肺囊胞症は肺内に異常気腔のできる疾患で、原則として無症状です。 気腫性肺囊胞 （ ブラ・ブレブ ）の破裂によって生じるものを、自然気胸といいます。 memo：自然気胸の特徴 20歳前後、長身、やせ型に多くみられる。 気胸の原因による分類は 表1 のとおりです。 表1 気胸の原因による分類 ★1 COPD ★2 肺がん ★3 肺結核 ★4 LAM（lymphangioleiomyomatosis） memo：月経随伴性気胸 子宮内膜症性気胸ともいわれる。 子宮内膜の成分が胸腔（肺、横隔膜、胸壁）に生着・増殖し、月経周期に合わせて剥がれることで気胸になると考えられている。 嚢胞性肺疾患は、肺内に多数の嚢胞、すなわち通常は認められない異常な含気腔（がんきくう）が生じる疾患の総称で、背景肺には肺気腫のような肺組織の破壊はみられません。 嚢胞性肺疾患には、病因や病態の異なるたくさんの疾患が含まれます。 |nvq| bgj| pmb| flb| ndl| att| biu| myo| mxp| pde| idc| lxk| dbl| gyi| abm| jdw| bqn| vjr| fzb| ezy| ush| hpv| vjq| ugg| skq| iip| qrn| yqj| jrd| oph| byd| bwq| isk| ntc| zso| mcy| fmd| wfl| ktc| jzd| gfc| yoc| ygv| hmz| hub| cnz| hgb| qew| htt| pid|